Ponsgliom
Ponsgliom (auch: Diffuses Mittelliniengliom, H3 K27-alteriert)
Das Ponsgliom (oder DIPG für diffuses intrinsisches Ponsgliom oder diffuses Mittelliniengliom (DMG), H3 K27-alteriert) ist eine Form der diffusen hochgradigen Gliome vom pädiatrischen Typ. Ponsgliome sind Tumoren des Kindesalters und treten im Hirnstamm (Pons) auf.
Histologie
- mikroskopisches Bild ähnlich wie hochgradige Astrozytome
- Aussehen der Zellen variabel: dunkel gefärbte ovale oder auch langgezogene Zellkerne, gelegentlich Riesenzellen
- mikrovaskuläre Proliferationen und Nekrosen können vorliegen
- H3 K27-Veränderungen:
- Das Histon H3 spielt eine wichtige Rolle bei der Steuerung, welche Gene in einer Zelle aktiviert oder abgeschaltet werden
- Bei dieser Hirntumorart kommt es zu Veränderungen an einer bestimmten Stelle (K27) dieses Histons
- Diese Veränderungen, wie z.B. die H3K27M-Mutation, verhindern die normale Steuerungsfunktion des Histons, was dazu führt, dass Gene, die das Zellwachstum regulieren, nicht mehr abgeschaltet werden
- In der Folge kann das unkontrollierte Wachstum der Tumorzellen nicht mehr gehemmt werden
Epidemiologie
- seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von 1-2 pro 100.000 Menschen pro Jahr
- Auftreten v.a. in der ersten Lebensdekade
- 10-20 % aller ZNS-Tumoren bei Kindern gehören dieser Hirntumorart an
- Vorkommen auch im Erwachsenenalter möglich, jedoch sehr selten
Symptome
- andauernde und progressiv stärker werdende Kopfschmerzen
- Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen
- Schwäche oder Lähmung auf einer Körperseite
- Sprachstörungen
- Veränderungen des Seh- und Hörvermogens
- epileptische Anfälle
Diagnose
- mittels MRT (nachrangig CT)
- diffuses infiltrierendes Wachstum des Tumors im Bereich von Strukturen der Mittellinie des Gehirns
- variable Kontrastmittelaufnahme, Blutungen oder Zysten möglich, keine Nekrosen
- oftmals aufgrund der charakteristischen Darstellung im MRT keine Biopsie nötig
- ggfs. ergänzende Biopsie oder PET-Untersuchung
Therapie
- aufgrund der Lage der Tumoren ist häufig keine Operation möglich
- meist Strahlentherapie
- ggfs. Chemotherapie
- Behandlung im Rahmen klinischer Studien, hier oftmals zielgerichtete oder Immuntherapien
Rezidiv-Therapie
- individuelle Therapieplanung
- ggfs. (erneute) Strahlentherapie
- ggfs. (erneute) Chemotherapie
- ggfs. experimentelle Behandlungen im Rahmen klinischer Studien
Verlauf
- starke Therapieresistenz
- schnelles Tumorwachstum
- sehr hohe Rezidivwahrscheinlichkeit
Prognose
- sehr schlechte Prognose
- nur 10 % der Betroffenen leben länger als 2 Jahre
aktualisiert am 25.10.2024
