Astrozytom 1

Pilozytisches Astrozytom

Das pilozytische Astrozytom ist ein gut abgrenzbares, gelegentlich zystisches Gliom, das hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Dieser Hirntumor wird als gutartig eingestuft und entwickelt sich nur selten zu einem höhergradigen Gliom.

In den meisten Astrozytomen finden sich typische Mutationen im BRAF-Gen und in der Folge Störungen im Mitogen-aktivierte-Proteinkinase (MAPK)-Signalweg. BRAF ist ein sogenanntes Protoonkogen, ein Gen, das durch Mutation zur Tumorentstehung führen kann. Die häufigste Mutation ist die KIAA1549-BRAF-Genfusion, aber auch die BRAFV600E-Punktmutation kommt häufiger vor.

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Histologie des pilozytischen Astrozytoms

• gutartiger, langsam wachsender Tumor vom WHO-Grad I
• Tumorzellen bilden feine fibrilläre Fortsätze, sog. Pilozyten (namensgebend für das Pilozytische Astrozytom)

Epidemiologie

• häufigster Hirntumor im Kindesalter, seltener im Erwachsenenalter
• Altersgipfel um das 10. Lebensjahr

Symptome

• abhängig von der Lage des Tumors, typischerweise mit der Zeit zunehmend
• initial meist Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• neurologische Defizite (z.B. Sehstörungen, Gangunsicherheiten)
• hypothalamisch-hypophysäre Störungen (z.B. Störungen in hormonellen Regelkreisen, die sich auf ganz unterschiedliche Weise präsentieren können)
• epileptische Anfälle

Diagnose

• Diagnose mittels neurologischer Untersuchungen, MRT und CT, ggf. endokrinologische und ophthalmologische Untersuchungen
• in der Bildgebung: gut abgegrenzte, aber oft heterogene Raumforderung mit solidem, kontrastmittelaufnehmendem Erscheinungsbild oder Aufweisen zystischer Komponenten ohne Kontrastmittelaufnahme
• Lokalisation bei Kindern häufig entlang der Mittellinie des Gehirns, bei Erwachsenen auch weiter außen; am häufigsten im Kleinhirn, aber auch im Hypothalamus oder entlang des Hirnnervs
• gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I

Therapie

• Neurochirurgische Entfernung des Hirntumors, möglichst vollständige Entfernung
• bei inkompletter Entfernung,  inoperablen Tumoren oder Rezidiven ggf. Strahlentherapie
• bei Hirnstammgliomen und Mittelliniengliomen primäre Strahlentherapie
• bei Inoperabilität und Vorhandensein der BRAFV600E-Mutation: Dabrafenib + Trametinib

Rezidiv-Therapie

• Re-Operation des Hirntumors
• ggf. (Re-)Strahlentherapie
• Chemotherapie in der Regel nicht angezeigt

Nachsorge

• Diagnostik der Wahl: MRT mit Kontrastmittel
• erste MRT-Kontrolle nach spätestens 3 Monaten, danach alle 6 bis 12 Monate
• nach 3 Jahren alle 2 Jahre
• ggf. klinisch-neurologische, augenärztliche und endokrinologische Untersuchungen

Verlauf

• inoperable oder teilentfernte Tumoren können über Jahre hinweg stabil bleiben
• teilweise wird eine spontane Rückbildung beobachtet
• nur sehr selten Übergang zu höhergradigen Astrozytomen

Prognose

• abhängig vom Operationsgrad
• die vollständige Entfernung des Hirntumors ist einer Heilung gleichzusetzen

Wissenswertes