Astrozytom 1
Pilozytisches Astrozytom
Dieses Astrozytom ist ein gut abgrenzbares, gelegentlich zystisches Gliom, das hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Dieser Hirntumor wird als gutartig eingestuft und entwickelt sich nur selten zu einem höhergradigen Gliom weiter.
Bei den meisten pilozytischen Astrozytomen finden sich typische Mutationen im BRAF-Gen und in der Folge Störungen im Mitogen-aktivierte-Proteinkinase (MAPK)-Signalweg. BRAF ist ein sogenanntes Protoonkogen, ein Gen, das durch Mutation zur Tumorentstehung führen kann. Die häufigste Mutation ist die KIAA1549-BRAF-Genfusion, aber auch die BRAF-V600E-Punktmutation kommt häufiger vor.
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Histologie
- gutartiger, langsam wachsender Tumor vom WHO-Grad 1
- Tumorzellen bilden feine fibrilläre Fortsätze
- sog. Pilozyten (namensgebend für das Pilozytische Astrozytom)
Epidemiologie
- häufigster Hirntumor im Kindesalter, seltener im Erwachsenenalter
- Altersgipfel um das 10. Lebensjahr
- jährlich erkranken etwa 0, 8 von 100.000 Menschen an einem pilozytischen Astrozytom
Symptome
- abhängig von der Lage des Tumors, typischerweise mit der Zeit zunehmend
- am Anfang meist Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
- neurologische Defizite (z.B. Sehstörungen, Gangunsicherheiten)
- verschiedenartige Störungen in hormonellen Regelkreisen
- epileptische Anfälle
Diagnose
- Diagnose mittels neurologischer Untersuchungen, MRT und CT
- ggfs. endokrinologische und ophthalmologische Untersuchungen
- in der Bildgebung:
- gut abgegrenzte
- oft heterogene Raumforderung mit solidem, kontrastmittelaufnehmendem Erscheinungsbild oder zystischen Komponenten ohne Kontrastmittelaufnahme
- Lokalisation bei Kindern häufig entlang der Mittellinie des Gehirns
- bei Erwachsenen auch weiter außen
- am häufigsten im Kleinhirn, aber auch im Hypothalamus oder entlang des Sehnervs
- gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I
Therapie
-
möglichst vollständige neurochirurgische Entfernung des Hirntumors
- bei inkompletter Entfernung, inoperablen Tumoren oder Rezidiven: ggfs. Strahlentherapie
- bei Hirnstammgliomen und Mittelliniengliomen: primäre Strahlentherapie
- bei Inoperabilität und Vorhandensein der BRAFV600E-Mutation: Dabrafenib und Trametinib
Rezidiv-Therapie
- erneute Operation des Hirntumors
- ggfs. (erneute) Strahlentherapie
- in der Regel keine Chemotherapie
Nachsorge
- regelmäßige MRT mit Kontrastmittel
- erste MRT-Kontrolle nach spätestens 3 Monaten, danach alle 6 bis 12 Monate
- nach 3 Jahren alle 2 Jahre
- ggfs. klinisch-neurologische, augenärztliche und endokrinologische Untersuchungen
Verlauf
- inoperable oder teilentfernte Tumoren können über Jahre hinweg stabil bleiben
- teilweise wird eine spontane Rückbildung beobachtet
- nur sehr selten Übergang zu höhergradigen Astrozytomen
Prognose
- abhängig vom Ausmaß der Operation
- die vollständige Entfernung des Hirntumors ist einer Heilung gleichzusetzen
aktualisiert am 16.12.2024
