Optikusgliom

Optikusgliome sind Tumoren, die entlang des Sehnervs und der Sehbahn auftreten. Meist handelt es sich um niedriggradige Astrozytome (WHO-Grad 1). Diese Erkrankung tritt meist im jüngeren Kindesalter auf.

Histologie

• meist niedriggradige Gliome des WHO-Grad 1

• v.a. pilozytisches Astrozytom: Tumorzellen bilden feine fibrilläre Fortsätze, sog. Pilozyten (namensgebend)

• selten fibrilläre Astrozytome

Epidemiologie

• 2-5 % der kindlichen Hirntumoren sind Optikusgliome

• treten zu 70 % in der ersten Lebensdekade auf

• weitere 20 % treten in der zweiten Lebensdekade auf

• Vorkommen im Erwachsenenalter selten

• Risikofaktor ist Neurofibromatose Typ I (hier typischerweise besonders junges Erkrankungsalter)

Symptome

• oft symptomlos (Diagnose oft durch Zufallsbefunde)

• Minderung der Sehkraft und Gesichtsfeldeinschränkungen

• Hervortreten des Auges

• Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen)

Diagnose

• neurologische Untersuchung sowie MRT

• augenärztliche Untersuchung

• häufig Vergrößerung des Sehnervkanals und/ oder Vergrößerung im Bereich der Sehnervenkreuzung im MRT sichtbar

• weitere Merkmale in der Bildgebung: siehe Astrozytom 1 (i.d.R. gut abgegrenzte Struktur, Kontrastmittelaufnahme, gelegentlich Zysten)

Therapie

• keine Standardtherapie

• bei asymptomatischen Tumoren abwartendes und kontrollierendes Vorgehen möglich

• falls möglich: operative Entfernung; jedoch meist gar nicht oder nur Teilentfernung möglich

• bei inoperablen Tumoren zumindest Biopsie zur Diagnosesicherung

• bei keiner oder nur teilweiser Entfernung: Chemotherapie und/ oder Strahlentherapie

• ggfs. Radiochirurgie

• ggfs. Immuntherapie

Rezidiv-Therapie

• individuelle Therapieplanung

• ggfs. (erneute) Operation

• ggfs. (erneute) Strahlen- oder Chemotherapie

Nachsorge

• anfangs alle 3 Monate; nach einem Jahr alle 6 bis 12 Monate Kontrollen

• kontrastmittelgestütztes MRT als Methode der Wahl

• ggfs. klinisch-neurologische, augenärztliche und endokrinologische Untersuchungen

Verlauf

• spontane Remissionen (Rückbildungen) sind möglich

• inoperable oder teilentfernte Tumoren können über Jahre konstant bleiben

• Tumorprogression oder Rezidive bei knapp 40 % aller Betroffenen

• 45 % der Betroffenen erleben eine progressive Sehverschlechterung

Prognose

• abhängig vom Ausmaß der Operation

• vollständige Entfernung ist einer Heilung gleichzusetzen

• bei Neurofibromatose-assoziierten Optikusgliomen bessere Prognose als bei sporadischen Optikusgliomen

_{aktualisiert am 25.10.2024}

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Wissenswertes