Oligodendrogliom

Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert

Oligodendrogliome gehören zur Gruppe der Gliome, wachsen diffus infiltrierend und kommen in unterschiedlichen WHO-Graden vor. Ihre Zellen ähneln unter dem Mikroskop Oligodendrozyten, einer bestimmten Sorte von Stützzellen, welche die Nervenzellen des Gehirns umhüllen und so gegenüber der Umgebung isolieren. Oligodendrogliome sind durch zwei charakteristische genetische Veränderungen definiert: Eine Mutation des IDH-Gens und eine Kodeletion der Chromosomenarme 1p und 19q.

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Histologie

• dicht gedrängte Tumorzellen mit einem stark ausgeprägten und verzweigten Kapillarnetzwerk
• Tumorzellen erinnern an „Spiegeleier“ und es können kleine Kalkablagerungen vorhanden sein
• WHO-Grad 3 Tumoren haben im Vergleich zu WHO-Grad 2 Tumoren eine höhere Zelldichte, unregelmäßigere Zellformen, höhere Teilungsraten und mikrovaskuläre Proliferation sowie teilweise auch nekrotische Bereiche
• Molekulargenetisch: Mutation im Isocitrat-Dehydrogenase (IDH)-Gen und Kodeletion der Chromosomenarme 1p/19q

Epidemiologie

• Oligodendrogliome machen ca. 2 % aller primären ZNS Tumoren aus
• mit einer Inzidenz von etwa 0,3 pro 100.000 sind Oligodendrogliome insgesamt selten
• gehäuftes Auftreten zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr
• selteneres Vorkommen im Kindesalter um das 10. Lebensjahr
• Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen

Symptome

• häufig epileptische Anfälle
• Hirndruckzeichen (u.a. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• seltener: neurologische Ausfälle (abhängig von der Lage des Tumors)

Diagnose

• Diagnose mittels MRT und CT
• in CT und MRT sind häufig Verkalkungen und ggfs. kleinere Zysten sichtbar
• tendenziell geringere Kontrastmittelaufnahme als bei aggressiveren Tumorarten
• ggfs. Biopsie zur feingeweblichen und molekularen Untersuchung
• Hauptlokalisation: Stirn-, Scheitel- und Schläfenlappen des Großhirns, typischerweise oberflächlich unter Einbeziehung des Kortex

Therapie

• größtmögliche operative Entfernung des Hirntumors

• Strahlentherapie und/ oder Chemotherapie (typischerweise Procarbazin, Lomustin und Vincristin („PCV“) oder Temozolomid) 

Rezidiv-Therapie

• erneute Operation des Tumors
• (erneute) Strahlentherapie
• (erneute) Chemotherapie mit unterschiedlichen Chemotherapeutika

Nachsorge

• Regelmäßige bildgebende Kontrollen: am Anfang alle 3 Monate, nach längerer Progressionsfreiheit: individuelle Verlängerung der Intervalle

Verlauf

• Wachstumsgeschwindigkeit des Hirntumors abhängig vom WHO-Grad (langsamer bei niedriggradigeren Tumoren)
• Progression von niedriggradigeren zu höhergradigeren Tumoren möglich
• Rezidivrate abhängig von Resektionsausmaß (20 % bei (fast) vollständiger Resektion bis 75 % bei größeren Resttumoren)

Prognose

• allgemein günstigere Prognose als andere Gliome (Astrozytome, Glioblastom)
• 5-Jahres-Überlebensraten zwischen 51 % und 83 % (u.a. abhängig vom Grad des Tumors)

_{aktualisiert am 25.10.2024}

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