Neuroblastom
FOXR2-aktiviertes Neuroblastom des zentralen Nervensystems
Neuroblastome sind embryonale Tumoren, die von Zellen des peripheren sympathischen Nervensystems ausgehen. Sie sind der häufigste nicht im Schädel gelegene solide Tumor bei Kindern.
Die Neuroblastome des zentralen Nervensystems sind sehr selten und werden werden hiervon nach neueren Klassifikationen explizit abgegrenzt. Die folgenden Informationen beziehen sich nur auf das FOXR2-aktivierte Neuroblastom des zentralen Nervensystems.
Histologie
- supratentorielle Lage
- Tumor weist neuroblastische Bereiche oder Bereiche neuronaler Zellen auf
- zusätzlich liegt eine Aktivierung des FOXR2-Gens bzw. ein spezifisches, hierzu passendes Methylierungsmuster vor
Epidemiologie
- sehr(!) seltener Tumor und erst seit kurzem als eigener Tumor klassifiziert
- keine verlässlichen epidemiologischen Daten zur Häufigkeit verfügbar
- durchschnittliches Erkrankungsalter ca. 5 Jahre
Symptome
- neurologische Ausfälle abhängig von der Tumorlokalisation
- Hirndruckzeichen wie z.B. Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
- epileptische Anfälle
Diagnose
- Verdachtsdiagnose durch klinische Symptome und Bildgebung (MRT und/ oder CT)
- in der Bildgebung erhöhte Dichte des Gewebes, Verkalkungen entlang des inneren Rands des Tumors, Blutungen und Nekrosen
- Diagnosesicherung durch eine feingewebliche und molekularbiologische Untersuchung nach Biopsie oder Operation
Therapie
- möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors
- nachfolgend Strahlentherapie (ggfs. analog zur Medulloblastombehandlung Bestrahlung von Gehirn und Rückenmark)
- ggfs. Chemotherapie
Rezidiv-Therapie
- erneute Operation
- ggfs. (erneute) Strahlentherapie
- ggfs. erneute/andere Chemotherapie
Nachsorge
- regelmäßige bildgebende Kontrollen (MRT)
- individuelle Intervalle, üblicherweise 3-12 Monate
Verlauf
- Rezidive bei ca. ein Drittel der Betroffenen nach Therapie
- auch späte Rezidive möglich
Prognose
- relativ gut (5-Jahres-Überlebensraten von über 80 %)
aktualisiert am 25.10.2024
