Medulloblastom

Medulloblastome sind embryonale Tumoren des Kleinhirns. Sie treten meist im Kindesalter auf. Es handelt sich bei ihnen um maligne Tumoren, die infiltrativ ins umliegende Gewebe einwachsen.

Histologie

• hochmaligner Tumor des WHO-Grades 4 aus embryonalen neuroektodermalen Gewebe, also demselben Gewebe, aus dem sich das Gehirn und Nervensystem entwickeln
• Die Einteilung der Medulloblastome erfolgt nach Histologie und Molekularbiologie in 5 bzw. 4 Subtypen:

  • nach Histologie (in Klammern: Häufigkeit):
    • klassische Medulloblastome (70 %)
    • desmoplastisch noduläre Medulloblastome (15 %)
    • großzellig-anaplastische Medulloblastome (10 %)
    • melanotische Medulloblastome und Medullomyoblastome

  • nach Molekularbiologie:

    • WNT-aktiviert
    • SHH-aktiviert
    • Gruppe 3 (nonWNT/non-SHH)
    • Gruppe 4 (non-WNT/non-SHH)
      • WNT und SHH sind bestimmte Signalwege, die in den jeweiligen Subtypen des Tumors aktiviert sind. Dies hat u.a. Konsequenzen für die Therapie

Epidemiologie

• jährlich erkranken etwa 6 von 1.000.000 Kindern an einem Medulloblastom
• Erwachsene sind 10-Mal seltener betroffen
• Medulloblastome machen bei Kindern und Jugendlichen etwa 20 %, bei Erwachsenen 1 % aller Hirntumoren aus
• Epidemiologie variiert abhängig von der Molekularbiologie:
  • WNT(-Signalweg)-aktiviert: ca. 10 % aller Medulloblastome, typischerweise Kinder ab 4 Jahren und Jugendliche, beide Geschlechter gleichermaßen betroffen
  • SHH (sonic-hedgehog-Signalweg)-aktiviert: ca. 30 % aller Medulloblastome, sowohl Kinder als auch Erwachsene, beide Geschlechter gleichermaßen betroffen
  • Gruppe 3: ca. 25 % aller Medulloblastome, fast ausschließlich Babys und Kinder, männliches Geschlecht doppelt so häufig betroffen
  • Gruppe 4: ca. 35 % aller Medullobastome, Kinder und Jugendliche, männliches Geschlecht dreimal häufiger betroffen

Symptome

• Bewegungs- und Koordinationsstörungen
• Zittern bei zielgerichteten Bewegungen (Kleinhirn-Symptome)
• Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit, ggfs. Sehstörungen (Hirndruck-Symptome)

Diagnose

• CT oder MRT mit Kontrastmittel
• klinische Symptome (siehe oben)
• typische Lage: im Kleinhirn, ein Einwachsen in den 4. Ventrikel ist möglich
• heterogene Kontrastmittelaufnahme, häufig Zystenbildung
• scharf umgrenzte Läsion, häufig Einblutungen und Nekrosen
• Liquoruntersuchung und MRT des Rückenmarks, um mögliche Abtropfmetastasen zu finden

Therapie

• möglichst komplette operative Entfernung
• bei Kindern > 4 Jahre: anschließende Strahlentherapie, in Einzelfällen auch bei jüngeren Kindern
• Chemotherapie
  • eingesetzte Wirkstoffe sind abhängig von verschiedenen Faktoren wie Alter, Ausmaß der operativen Resektion und der Strahlentherapie
  • typische Chemotherapeutika sind bspw. Cisplatin, Vincristin und Cyclophosphamid

• abhängig von der Molekularbiologie werden insb. in klinischen Studien aktuell verschiedene Wirkstoffe angewendet, die gezielt in Signalwege der Tumoren eingreifen (bspw. Inhibitoren des SHH-Signalweges)

Rezidiv-Therapie

• wenn möglich erneute Operation
• ggfs. (erneute) Bestrahlung
• erneute Chemotherapie

Nachsorge

• MRT zunächst aller 3 Monate, danach halbjährlich, später auch jährlich

Verlauf

• abhängig von der molekularen Subgruppe
• WNT-aktiviert: selten Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (5-10 %), selten Rezidive, wenn dann lokal oder als Metastase möglich
• SHH-aktiviert: etwas häufiger Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (15-20 %), Rezidive v.a. lokal
• Gruppe 3: häufig Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (40-45 %), Rezidive v.a. in Form von Metastasen
• Gruppe 4: relativ häufig Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (35-40 %), Rezidive v.a. in Form von Metastasen

Prognose

• abhängig von Alter, Tumorgröße, Ausmaß der Tumorentfernung, etwaiger Metastasierung und Molekularbiologie
  • WNT-aktiviert: sehr gute Prognose
  • SHH-aktiviert: bei Kindern gute Prognose, bei Jugendlichen und Erwachsenen etwas schlechter
  • Gruppe 3: schlechteste Prognose aller molekularen Subgruppen des Medulloblastoms
  • Gruppe 4: mittelgute Prognose

• auch nach 10 Jahren können noch Spätrezidive auftreten

_{aktualisiert am 19.12.2024}

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Wissenswertes