Medulloblastom

Medulloblastome sind embryonale Tumoren des Kleinhirns. Sie treten meist im Kindesalter auf. Es handelt sich bei ihnen um maligne Tumoren, die infiltrativ ins umliegende Gewebe einwachsen.

Histologie

hochmaligner Tumor des WHO-Grades 4 aus embryonalen neuroektodermalen Gewebe, also demselben Gewebe, aus dem sich das Gehirn und Nervensystem entwickeln
Die Einteilung der Medulloblastome erfolgt nach Histologie und Molekularbiologie in 5 bzw. 4 Subtypen:
- nach Histologie (in Klammern: Häufigkeit): klassische Medulloblastome (70 %), desmoplastisch noduläre Medulloblastome (15 %), großzellig-anaplastische Medulloblastome (10 %), melanotische Medulloblastome und Medullomyoblastome
- nach Molekularbiologie: WNT-aktiviert, SHH-aktiviert, Gruppe 3 (nonWNT/non-SHH) und Gruppe 4 (non-WNT/non-SHH)
WNT und SHH sind bestimmte Signalwege, die in den jeweiligen Subtypen des Tumors aktiviert sind. Dies hat u.a. Konsequenzen für die Therapie

Epidemiologie

jährlich erkranken etwa 6 von 1.000.000 Kindern an einem Medulloblastom. Erwachsene sind sogar noch 10-Mal seltener betroffen
Medulloblastome machen bei Kindern und Jugendlichen etwa 20 %, bei Erwachsenen nur 1 % der Hirntumoren aus
Epidemiologie variiert abhängig von der Molekularbiologie:
- WNT(-Signalweg)-aktiviert: ca. 10 % aller Medulloblastome, typischerweise Kinder ab 4 Jahren und Jugendliche, beide Geschlechter gleichermaßen betroffen
- SHH (sonic-hedgehog-Signalweg)-aktiviert: ca. 30 % aller Medulloblastome, sowohl Kinder als auch Erwachsene, beide Geschlechter gleichermaßen betroffen
- Gruppe 3: ca. 25 % aller Medulloblastome, fast ausschließlich Babys und Kinder, männliches Geschlecht doppelt so häufig betroffen
- Gruppe 4: ca. 35 % aller Medullobastome, Kinder und Jugendliche, männliches Geschlecht dreimal häufiger betroffen

Symptome

Bewegungs- und Koordinationsstörungen
Zittern bei zielgerichteten Bewegungen (Kleinhirn-Symptome)
Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Schläfrigkeit, ggfs. Sehstörungen (Hirndruck-Symptome)

Diagnose

CT oder MRT mit Kontrastmittel
klinische Symptome
typische Lage im Kleinhirn, Einwachsen in dem 4.Ventrikel möglich
heterogene Kontrastmittelaufnahme, häufig Zystenbildung
scharf umgrenzte Läsion, häufig Einblutungen und Nekrosen
Liquoruntersuchung und MRT des Rückenmarks, um mögliche Abtropfmetastasen zu finden

Therapie

möglichst komplette operative Entfernung
bei Kindern >4 Jahre: anschließende Strahlentherapie, in Einzelfällen auch bei jüngeren Kindern
Chemotherapie
- eingesetzte Wirkstoffe sind abhängig von verschiedenen Faktoren wie Alter, Ausmaß der operativen Resektion und der Strahlentherapie
- typische Chemotherapeutika sind bspw. Cisplatin, Vincristin und Cyclophosphamid
abhängig von der Molekularbiologie werden insb. in klinischen Studien aktuell verschiedene Wirkstoffe angewendet, die gezielt in Signalwege der Tumoren eingreifen (bspw. Inhibitoren des SHH-Signalweges)

Rezidiv-Therapie

wenn möglich erneute Operation
ggfs. erneute Bestrahlung
erneute Chemotherapie

Nachsorge

MRT/CT zunächst aller 3 Monate, danach halbjährlich, später auch jährlich

Verlauf

abhängig von der molekularen Subgruppe
WNT-aktiviert: selten Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (5-10 %), selten Rezidive, wenn dann lokal oder als Metastase möglich
SHH-aktiviert: etwas häufiger Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (15-20 %), Rezidive v.a. lokal
Gruppe 3: häufig Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (40-45 %), Rezidive v.a. in Form von Metastasen
Gruppe 4: relativ häufig Metastasen zum Diagnosezeitpunkt (35-40 %), Rezidive v.a. in Form von Metastasen

Prognose

abhängig von Alter, Tumorgröße, Ausmaß der Tumorentfernung, etwaiger Metastasierung und Molekularbiologie
- WNT-aktiviert: sehr gute Prognose
- SHH-aktiviert: bei Kindern gute Prognose, bei Jugendlichen und Erwachsenen etwas schlechter
- Gruppe 3: schlechteste Prognose der molekularen Subgruppen des Medulloblastoms
- Gruppe 4: mittelgute Prognose
auch nach 10 Jahren können noch Spätrezidive auftreten

_{aktualisiert am 25.10.2024}