ZNS-Lymphom

Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) sind aggressive Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die ihren Ursprung in den Lymphozyten, einer Unterart der Leukozyten (weiße Blutkörperchen), haben. Je nach Auftreten wird zwischen primären und sekundären ZNS-Lymphomen unterschieden. Bei einem primären ZNS-Lymphom (PZNSL) tritt die Erkrankung zuerst im ZNS auf. Wenn das ZNS-Lymphom als Absiedelung von Lymphomen anderer Körperregionen auftritt, spricht man von einem sekundären ZNS-Lymphom.

Histologie

Tumor geht von Lymphozyten (sowohl T- als auch B-Zellen) aus
in 95 % der Fälle hochmalignes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
meist maligner, infiltrativ wachsender Tumor
keine WHO-Klassifizierung

Epidemiologie

seltene Erkrankung mit 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr
meist im Erwachsenenalter auftretend
gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Immunschwäche (z.B. AIDS oder nach Organtransplantationen)
Altersgipfel liegt zwischen 50. und 70. Lebensjahr; Immungeschwächte erkranken tendenziell früher als Immungesunde
PZNSL machen 2-3 % aller primären Hirntumoren aus

Symptome

unspezifische und schnell progrediente Symptome
kognitive Störungen (z.B. Desorientiertheit, Gedächtnisprobleme)
Persönlichkeitsveränderungen
Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
selten auch fokal-neurologische Ausfälle (Bewegungsstörungen, Lähmungserscheinungen, Schluckbeschwerden oder Sehstörungen)
epileptische Anfälle

Diagnose

Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel
einzelne oder mehrere Raumforderungen mit (ggfs.) ringförmiger Kontrastmittelaufnahme und umgebendem Ödem
CT von Thorax und Abdomen zum Ausschluss einer systemischen Lymphomerkrankung
stereotaktische Biopsie (sollte vor der Gabe von Steroiden erfolgen)
Liquoruntersuchung
augenärztliche Untersuchung
Testung auf HIV und Hepatitis

Therapie

anfangs Gabe von Steroiden
Therapieprinzip: Induktion (Zurückdrängen des Tumors) und Konsolidierung (Rückfall vermeiden)
Induktion: Chemotherapie: meist hochdosiertes Metothrexat und weitere Chemotherapeutika (z.B. Temozolomid, Cytarabin, o.a.); zusätzlich Rituximab
Konsolidierung: Chemotherapie, Strahlentherapie oder ggfs. Stammzelltransplantation
bei unifokalem Auftreten, also einem einzelnen Tumorherd, ggfs. operative Entfernung

Rezidiv-Therapie

abhängig von der Primärtherapie
ggf. Chemotherapie und/oder Bestrahlung oder Stammzelltransplantation

Nachsorge

in den ersten beiden Jahren nach Abschluss der Therapie alle 3 Monate MRT
danach alle 6 Monate bildgebende Kontrollen (ab dem 6. Jahr nach der Behandlung jährlich)

Verlauf

oftmals schnelles und diffuses Wachstum
über die Hälfte der Betroffenen erleiden ein Rezidiv

Prognose

abhängig v.a. von Alter und Therapiemethode: je jünger die Betroffenen und je aggressiver die Therapie, desto besser die Prognose
Heilung durch aggressive Chemotherapie bei v.a. jüngeren immunkompetenten Patienten möglich
ältere Patienten und insbesondere immungeschwächte Patienten haben eine deutlich schlechtere Prognose

_{aktualisiert am 25.10.2024}