Hypophysentumor

Hypophysentumore stellen 10-15 % aller intrakraniellen Tumoren dar und sind in der Regel gutartig. Sie leiten sich vom Hypophysenvorderlappen ab und wachsen nur selten infiltrativ in das umliegende Gewebe ein. Die Hypophyse, auch Hirnanhangsdrüse genannt, liegt an der Basis des Gehirns und ist für die Regulation mehrerer Hormonachsen essenziell. Die Einteilung der Tumoren erfolgt in endokrin aktive (=hormon-produzierende) und endokrin inaktive (=nicht hormon-produzierende) Tumore.

Histologie

meist langsam wachsende Tumoren (WHO-Grad 1); höhergradige Hypophysentumore selten
leiten sich meist aus dem Hypophysenvorderlappen ab
histologische Charakteristika abhängig vom Ursprung des Tumors und Tumortyp
endokrin inaktive Tumoren: z.B. Kraniopharyngeom, Meningeom (enstprechende Histologie)
endokrin aktive Tumoren: ausgehend von hormonbildenden Zellen des Hypophysenvorderlappen
die Einteilung der Hypophysenadenome erfolgt (neben der Hormonproduktion) anhand der Größe in Mikroadenome (<10 mm), Makroadenome (>10 mm) und Riesentumoren (>40 mm)
die Abgrenzung der sehr seltenen, aggressiven Hypophysenkarzinome von den häufigeren Hypophysenadenomen ist unscharf und erfolgt anhand verschiedener Merkmale, wie z.B. Wachstumsgeschwindigkeit, Invasivität und Aggressivität

Epidemiologie

10-15 % aller intrakraniellen Tumoren, davon weniger als 0,5 % bösartig
häufiger Zufallsbefund mit unklarer Prävalenz (40-115/ 100.000)

Symptome

Sehstörungen und Gesichtsfeldeinschränkungen (in schweren Fällen Erblindung)
Hemiparesen (Halbseitenlähmung)
Kopfschmerzen
seltener epileptische Anfälle
Symptome der hormonaktiven Tumoren ergeben sich aus der Wirkung der jeweiligen Hormone: z.B. Akromegalie (Wachstum von Händen, Füßen, Nase), Menstruationsstörungen oder Cushing-Syndrom (u.a. Gewichtszunahme an Gesicht und Oberkörper, dünner werdende Haut und psychische Veränderungen)
hormoninaktive Tumoren können durch Beeinträchtigung des umliegenden hormonproduzierenden Gewebes Hormonmangelerscheinungen hervorrufen: z.B. Anämie, Müdigkeit oder Antriebslosigkeit

Diagnose

CT oder MRT mit Kontrastmittel (häufiger Zufallsbefund bei Bildgebung aus anderem Grund)
Mikroadenom im MRT: große Ähnlichkeit mit normalem Hypophysengewebe, nimmt Kontrastmittel langsamer auf als Umgebung
Makroadenom im MRT: geringere Ähnlichkeit zu normalem Hypophysengewebe, schnellere ungleichmäßigere Kontrastmittelaufnahme
endokrinologische Diagnostik zur Unterscheidung hormonaktiver und hormoninaktiver Tumoren
ggfs. Suppressions- und Stimulationsteste zur weiteren Diagnostik der Hormonachsen

Therapie

Hormoninaktive Hypophysentumoren:
- bei kleinen Tumoren (<10 mm) ist ein Abwarten mit regelmäßigen Kontrollen möglich
- größere oder symptomatische Tumoren: operative Entfernung (meist transnasal)
- bei unvollständiger operativer Entfernung ggfs. Strahlentherapie
- postoperative Bestandsaufnahme der (hormonellen) hypophysären Restfunktion
- medikamentöse Hormonsubstitution im Falle postoperativen Hormonmangels
Hormonaktive Hypophysentumoren:
- Prolaktinome (Prolaktin-produzierende Hypophysenadenome) werden mit Dopaminagonisten behandelt (als Dauertherapie)
  - bei Ansprechen auf die medikamentöse Therapie ist oft keine Operation nötig
- Operation und ggfs. Strahlentherapie

Rezidiv-Therapie

wenn möglich erneute Operation
ggfs. erneute Bestrahlung (einzeitige oder fraktionierte Strahlentherapie)

Nachsorge

erfordert Zusammenarbeit von Neurochirurgen und Endokrinologen
bei hormoninaktiven Tumoren: CT oder MRT in jährlichen Abständen
bei hormonaktiven Tumoren: regelmäßige Messungen des Hormonspiegels, bei Hormonanstieg ist eine Bildgebung erforderlich

Verlauf

Hormoninaktive Tumoren:
- werden erst auffällig, wenn sie ihre Umgebung durch Wachstum beeinträchtigen
- wegen der teilweise dann schon bestehenden Infiltration der Umgebung nicht immer komplett entfernbar
- zu Rezidiven neigend
Hormonaktive Tumoren
- 80-90 % der Patienten sprechen auf medikamentöse Therapie an
- selten Rezidive nach Absetzen der Medikation

Prognose

hormoninaktive Tumoren lassen sich in der Regel mit bestehenden Therapiemethoden (Operation und Strahlentherapie) langfristig kontrollieren
hormonaktive Tumoren haben bei adäquater und rechtzeitiger Therapie ebenfalls oftmals eine gute Prognose

_{aktualisiert am 25.10.2024}