Gangliogliom

Gangliogliome sind langsam wachsende, hirneigene Tumoren. Sie beinhalten sowohl Zellen neuronalen als auch glialen Ursprungs. Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems werden Gangliogliome dem WHO-Grad 1 zugeordnet.

Histologie

langsam wachsender Tumor bestehend aus neoplastischen Ganglienzellen (ausgehend von Nervenzellen des Gehirns) und Gliazellen (ausgehend von Stützzellen des Gehirns)
typischerweise durchmischtes Zellbild (Ganglien- und Gliazellen) mit eosinophiler Granulierung und perivaskulären lymphozytären Infiltratenhäufiges Vorkommen einer typischen Mutation (BRAF V600E; 20-60 % aller Gangliogliome) oder eines typischen DNA-Methylierungsmustersoftmals Expression von Synaptophysin (Ganglienzellen) und GFAP (Gliazellen)

Epidemiologie

vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretender Tumor; es können jedoch alle Altersgruppen betroffen sein
weniger als 2 % aller hirneigenen Tumore sind Gangliogliome (seltener Tumor)
Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen

Symptome

epileptische Anfälle
nicht mit Medikamenten zu kontrollierende Epilepsie
Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen)
Lokalisationsabhängiger Ausfall von Hirnfunktionen

Diagnose

Diagnosestellung mittels MRT
gut abgegrenzte Raumforderung mit variabler Kontrastmittelaufnahme
in der Regel Vorliegen von Zysten
in 35-50 % der Fälle unspezifische Verkalkungen
können überall im zentralen Nervensystem vorkommen
Hauptlokalistation im Temporallappen, aber auch im Frontal- und Parietallappen

Therapie

Operation (möglichst vollständige Resektion) des Tumors
Strahlentherapie bei unvollständig entfernten oder aggresiven Tumoren
bei Vorliegen der BRAF-V600E Mutation kann ggfs. eine Therapie mit Vemurafenib (BRAF-Inhibitor) oder Dabrafenib und Trametinib (BRAF und MEK-Inhibitor) erwogen werden

Verlauf

unbehandelt: lokales Tumorwachstum mit ggfs. unkontrollierbaren epileptischen Anfällen
maligne Transformation (Entstehung eines aggressiveren Tumors) in seltenen Fällen (5 %) möglich