Ependymom
Ependymome gehören zu den Gliomen und entstehen aus den sogenannten Ependymzellen der Hirnventrikel. Diese bilden normalerweise eine Schicht, die die Hirnflüssigkeit vom Hirnnervengewebe trennt und die Hirnventrikel und den Rückenmarkskanal auskleidet. Ependymome treten häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auf und werden anhand verschiedener Merkmale, die mit der Aggressivität des Tumors zusammenhängen, in 3 Grade eingeteilt.
Aktuelles aus dem Ependymom Forum
Histologie
- die sehr heterogene Gruppe der Ependymome wird mithilfe der Kombination dreier Eigenschaften eingeteilt:
- histopathologische Merkmale
- molekulare Merkmale
- Lokalisation
- zusätzlich erfolgt eine Einteilung der Ependymome in die WHO-Grade 1-3
- WHO-Grad 1: langsam wachsende, oftmals als gutartig betrachtete Tumore
- Beispiel: Subependymom (typische Lokalisation: Wände der Hirnventrikel, v.a. seitliche Wand des 4. Ventrikels)
- WHO-Grad 2: Ependymome mit regelmäßig angeordneten Zellen mit höherer Zelldichte und papillären Strukturen
- Beispiel: myxopapilläres Ependymom (typische Lokalisation: im Bereicht des unteren Wirbelkanals)
- WHO-Grad 3: anaplastische Ependymome, die sich durch eine hohe Anzahl von in der Teilung befindlichen Zellen und sogenannten pseudopalisadenförmigen Nekrosen auszeichnen
- Beispiel: supratentorielle Ependymome (Grad 3) (typische Lokalisation: dem Namen entsprechend oberhalb des Tentoriums, welches das unten liegende Kleinhirn vom oben liegenden hinteren Teil des Großhirns trennt)
Epidemiologie
- Inzidenz 2-3 pro 1.000.000 Menschen (sehr selten)
- erster Altersgipfel im Kindesalter: dritthäufigster Hirntumor im Kindesalter
- zweiter Altersgipfel im Erwachsenenalter: zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr
- Männer etwas häufiger betroffen als Frauen
- erhöhtes Risiko für Patienten mit Neurofibromatose Typ II
Symptome
- abhängig von der Lokalisation des Tumors
- durch die Lage im Ventrikelsystem ist eine Behinderung des Liquorabfluss möglich; in der Folge kann es zu einer Hirndruckerhöhung, mitunter auch Hydrozephalus, kommen
- Hirndruckzeichen (z.B. Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen)
- bei Säuglingen überwiegend Entwicklungsverzögerungen, Fallneigung
Diagnose der Ependymome
- Diagnose mittels MRT des gesamten Liquorraumes, evtl. Liquoruntersuchung
- umschriebene zystische und gelappte Läsion mit mäßiger Kontrastmittelaufnahme, ggfs. mit Verkalkungen und selten Einblutungen
- Hauptlokalisation:
- bei Kindern meist supratentoriell
- bei Erwachsenen im 4. Ventrikel und in abnehmender Häufigkeit auch in den Seitenventrikeln, drittem Ventrikel und anderen Orten des Liquorsystems
Therapie
- Operation (möglichst vollständige Resektion) des Hirntumors
- ggfs. Nach-Resektion bei Tumorrest
- ggfs. Teilresektion bei Hirnstamminfiltration
- Strahlentherapie nach inkompletter Resektion und nach Resektion höhergradiger Tumoren– und ggfs. bei Aussaat in den Liquor
- Chemotherapie meist nicht angezeigt, bei Kindern und Hochrisiko-Patienten möglicherweise innerhalb von Studien
Rezidiv-Therapie
- individuelle Therapieplanung
- erneute Operation des Hirntumors
- erneute Strahlentherapie, ggfs. stereotaktische Bestrahlung
- Chemotherapie kann beim Fehlen anderer Behandlungsoptionen individuell erwogen werden
Nachsorge
- erste Kontrolluntersuchung 6 Wochen nach einer Therapie
- bei WHO-Grad 1 und 2 für die ersten 2 Jahre alle 6 Monate, danach alle 12 Monate
- bei WHO-Grad 3 alle 3 Monate sowie alle 12 Monate die gesamte Neuroachse
- Diagnostik der Wahl: MRT mit Kontrastmittel
Verlauf
- Ependymome mit WHO-Grad 1 und 2: langsames, gut abgegrenztes Wachstum
- Ependymome mit WHO-Grad 3: relativ schnelles, infiltratives Wachstum
- Rezidive teilweise auch noch nach 15 Jahren
Prognose
- abhängig von Lokalisation, Tumorrest, Alter und Metastasierung
- vollständige operative Entfernung des Tumors führt zu einer signifikant besseren Prognose
- myxopapilläre Ependymome WHO-Grad 1 gelten nach vollständiger OP als geheilt, alle anderen Formen gelten als nicht heilbar
aktualisiert am 25.10.2024
