Astrozytom 3

IDH-mutiertes Astrozytom WHO-Grad 3 (ehemals anaplastisches Astrozytom)

Das IDH-mutierte Astrozytom ist ein hirneigener Tumor, der aus Astrozyten hervorgeht, einer Unterart der Gliazellen im Gehirn. Gliazellen umhüllen, stützen und versorgen die Nervenzellen (Neuronen) in Gehirn und Rückenmark. Der Zusatz „IDH-mutiert“ bedeutet, dass das Isocitrat-Dehydrogenase-Gen verändert ist. Diese Mutation beeinflusst den Stoffwechsel der Zellen und ist ein entscheidendes Merkmal dieser Tumoren.

IDH-mutierte Astrozytome werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anhand mikroskopischer und molekularer Eigenschaften in unterschiedliche Grade eingeteilt. Unterschieden wird in die WHO-Grade 2-4 (ein Astrozytom, IDH-mutiert WHO-Grad 1 gibt es nicht). Je höher der WHO-Grad des Tumors ist, desto höher ist dessen Zellteilungsrate und desto mehr sind auch dessen molekulare Eigenschaften verändert.

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Histologie der anaplastischen Astrozytome

• von Astrozyten ausgehendes Tumorgewebe mit erhöhter Zellteilungsrate und nukleären Atypien
• keine endothelialen Proliferationen oder Nekrosen
• 1p/19q intakt und CDKN2A/B nicht deletiert

Epidemiologie

• jährlich erkranken etwa 0,4-0,8 von 100.000 Menschen an einem Astrozytom Grad 3
• Altersgipfel liegt um das 40. Lebensjahr
• Männer sind etwa 1,5-Mal häufiger betroffen als Frauen

Symptome

• stark von der Lokalisation des Tumors abhängig
• Erstsymptom ist häufig ein epileptischer Anfall
• Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen, Müdigkeit)
• psychische Störungen (z.B. Persönlichkeitsveränderungen)
• neurologische Defizite (z.B. Gefühlsstörungen, Lähmungen, Sprachstörungen)

Diagnose

• Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel und Gewebeanalyse (seltener CT)
• bei schwer zugänglichen oder sensiblen Tumorlokalisationen: gezielte Biopsie zur Diagnosesicherung
• heterogene, randbetonte Kontrastmittelaufnahme
• Neigung zu großer, perifokaler Ödembildung (durch Flüssigkeitsansammlung bedingte Schwellung im Bereich um den Tumor)
• oftmals Grenzen zum umliegenden gesunden Gewebe nicht erkennbar
• infiltriertes Gewebe wirkt aufgequollen
• Hauptlokalisation: Großhirnhemisphären, kann aber im gesamten zentralen Nervensystem vorkommen

Therapie

• größtmögliche operative Entfernung des Hirntumors
• Strahlentherapie (Tumor und Sicherheitssaum von ca. 2 cm)
• Erhaltungs-Chemotherapie mit Temozolomid über 12 Zyklen
• in klinischen Studien werden neue Therapieansätze (z.B. IDH-Inhibitoren u.a. zielgerichtete molekulare Therapien und Immuntherapien) getestet

Rezidiv-Therapie

• Re-Operation des Tumors
• erneute Strahlentherapie
• erneute Chemotherapie, ggfs. mit verändertem Chemotherapeutikum/Schema
• klinische Studien

Nachsorge

• Frühes postoperatives MRT innerhalb von 48 Stunden nach der Operation
• Erste MRT-Kontrolle ca. 4–6 Wochen nach Abschluss der Strahlentherapie.
• in der Folge regelmäßige MRT-Kontrollen zur Überwachung (alle 3-6 Monate)
• PET bei unklaren MRT-Befunden (zur Unterscheidung zwischen Tumorwachstum und therapiebedingten Veränderungen) 

Verlauf

• zunächst meist lokales Wachstum mit infiltrierendem Charakter
• im Verlauf nicht selten Übergang in ein Astrozytom Grad 4

Prognose

• abhängig von Histologie, Lokalisation und Resektionsgrad des Hirntumors und Therapieansprechen
• trotz Behandlung ist die Prognose des Astrozytom Grad 3 schlecht

_{aktualisiert am 25.10.2024}

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