Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom wird auch als Vestibularisschwannom bezeichnet und kommt im Kleinhirnbrückenwinkel oder im inneren Gehörgang vor. Mehr als 95 % aller Akustikusneurinome sind einseitig. Im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen charakteristisch beidseitig auf.

Histologie

  • langsam wachsende, gutartige Tumore des WHO-Grads 1
  • aus den Schwannzellen (Nervenscheiden) entstehend

 

 

Epidemiologie

  • im mittleren Lebensalter auftretend
  • Häufigkeit: 1 zu 100.000
  • ca. 95 % aller Akustikusneurinome treten einseitig auf
  • beidseitiges Auftreten von Akustikusneurinomen nur im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2 

 

 

Symptome

  • Hörminderung (meist einseitig, oft erstes Symptom)
  • Ohrgeräusche (Tinnitus)
  • Schwindelanfälle
  • Gleichgewichtsstörungen
  • Gefühlsstörungen im Gesicht (Trigeminusstörungen)
  • Gesichtsnervenlähmung (Fazialisparese)
  • Gangunsicherheit

 

 

Diagnose

  • HNO-Diagnostik: Hörtest, ggfs. Gleichgewichttests und elektrophysiologische Untersuchungen
  • Diagnose mittels MRT oder CT mit Kontrastmittel
  • im MRT/CT: klar abgegrenzte knotige Masse mit Anteilen im inneren Gehörgang, der dadurch oftmals erweitert ist
  • im MRT starke Kontrastmittelaufnahme
  • Tumorgröße und Lokalisation wird nach der Hannover-Klassifikation eingeteilt

    • T1: vollständig intrameatal (auf den inneren Gehörgang beschränkt)
    • T2:   intra- und extrameatal (im inneren Gehörgang und in den Kleinhirnbrückenwinkel hineinragend)
    • T3a: füllt cerebellopontine Zisterne aus
    • T3b: erreicht Hirnstamm
    • T4a: verdrängt Hirnstamm
    • T4b: starke Verdrängung des Hirnstamms mit Kompression des 4. Ventrikels, Liquoraufstau

 

 

Therapie

  

 

Rezidiv-Therapie

  • erneute Operation
  • erneute Bestrahlung, ggfs. Radiochirurgie
  • bei Neurofibromatose Typ 2 ggfs. Bevacizumab

 

 

Nachsorge

  • nach der Therapie bis zu 5 Jahre lang jährliche MRT-Kontrollen

  

 

Verlauf

  • sehr langsames Wachstum, um etwa 1 bis 2 mm pro Jahr
  • auch stagnierende Fälle sind bekannt

  

 

Prognose

  • nach kompletter Tumorentfernung besteht normale Lebenserwartung
  • nur in sehr wenigen Fällen sind maligne Formen beschrieben worden

 

 

Das Akustikusneurinom - Chancen und Risiken der Therapie

Es ist ein alter Hut, dass Akustikusneurinome (AKN) besser Vestibularis-schwannome heißen sollten, weil sie eigentlich immer von den Hüllen des Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibularis) und nicht vom Hörnerv, dem Nervus acusticus ausgehen. Die alte Bezeichnung hält sich dennoch hartnäckig, da der Hörnerv eine sehr wichtige Rolle bei der Erkrankung spielt.


Grundsätzlich sollte beim medizinischen Management dieser gutartigen Geschwülste gelten: Die Behandlung von Akustikusneurinomen muss für den Patienten besser sein als der natürliche Verlauf der Erkrankung. Das gelingt nicht in jedem Fall. Für manche Patienten sind noch immer die Nebenwirkungen der Behandlung gravierender als die Symptome durch den Tumor selbst. Wann behandelt man also welches AKN mit welchen Methoden? ...

Hier finden Sie den kompletten Artikel zum Akustikusneurinom.

 

 

aktualisiert am 25.10.2024

 

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