WHO-Klassifikation 2021

Bezeichnung des Hirntumors

WHO-Grad

ICD-0-3

1

Gliome, glioneurale Tumoren und neuronale Tumoren

1.1

Diffuse Gliome vom adulten Typ

1.1.1

Astrozytom, IDH-mutiert

2

1.1.4

Oligodendrogliom, IDH-mutiert, 1p/19q-kodeletiert

2

1.1.6

Glioblastom, IDH-Wildtyp

4

9440/3

1.2

Diffuse niedriggradige Gliome vom pädiatrischen Typ

1.2.1

Diffuses Astrozytom, MYB- or MYBL1-alteriert

1

1.2.2

Angiozentrisches Gliom

1

9431/1

1.2.3

Polymorpher niedriggradiger neuroepithelialer Tumor des Jugendalters

1

1.2.4

Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK Signalweg-alteriert

1

1.3

Diffuse hochgradige Gliome vom pädiatrischen Typ

1.3.1

Diffuses Mittelliniengliom, H3 K27-alteriert

4

1.3.2

Diffuses hemisphärisches Gliom, H3 G34-mutiert

4

1.3.3

Diffuses pädiatrisches hochgradiges Gliom, H3-Wildtyp und IDH-Wildtyp

4

1.3.4

Infantiles hemisphärisches Gliom

4

1.4

Umschriebene astrozytäre Tumoren

1.4.1

Pilozytisches Astrozytom

1

9421/1

1.4.2

Hochgradiges Astrozytom mit piloiden Merkmalen

1.4.3

Pleomorphes Xanthoastrozytom

2 - 3

9442/3

1.4.4

Subependymales Riesenzellastrozytom

1

1.4.5

Chordoides Gliom

2 - 3

9444/1

1.4.6

Astroblastom, MN1-alteriert

1.5

Glioneurale und neuronale Tumoren

1.5.1

Gangliogliom

1

9505/1

1.5.2

Desmoplastisches infantiles Gangliogliom / desmoplastisches infantiles Astrozytom

1

1.5.3

Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor

1

1.5.4

Diffuser glioneuronaler Tumor mit Oligodendrogliom-ähnlichen Merkmalen und nukleären Clustern

9507/3

1.5.5

Papillärer glioneuronaler Tumor

1

1.5.6

Rosettenbildender glioneuronaler Tumor

1

9509/1

1.5.7

Myxoider glioneuronaler Tumor

9510/3

1.5.8

Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor

9511/3

1.5.9

Gangliozytom

1

9504/1

1.5.10

Multimodulärer, vakuolisierender neuronaler Tumor

1

9512/3

1.5.11

Dysplastisches zerebelläres Gangliozytom (Lhermitte-Duclos-Syndrom)

9503/0

1.5.12

Zentrales Neurozytom

2

9502/3

1.5.13

Extraventrikuläres Neurozytom

2

9501/3

1.5.14

Zerebelläres Liponeurozytom

2

9503/1

1.6

Ependymale Tumoren

1.6.1

Supratentoriales Ependymom

2 - 3

1.6.2

Supratentorielles Ependymom, ZFTA Fusion-positiv

2 - 3

1.6.3

Supratentorielles Ependymom, YAP1 Fusion-positiv

2 - 3

1.6.4

Ependymom der hinteren Schädelgrube

2 - 3

1.6.5

Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe A

2 - 3

1.6.6

Ependymom der hinteren Schädelgrube, Gruppe B

2 - 3

1.6.7

Spinales Ependymom

2 - 3

1.6.8

Spinales Ependymom, MYCN-amplifiziert

1.6.9

Myxopapilläres Ependymom

2

1.6.10

Subependymom

1

2

Choroid-Plexus-Tumoren

2.1

Choroid-Plexus-Papillom

1

2.2

Atypisches Choroid-Plexus-Papillom

2

2.3

Choroid-Plexus-Karzinom

3

3

Embryonale Tumoren

3.1

Medulloblastom

3.1.1

Medulloblastome, molekular definiert

3.1.1.1

Medulloblastom, WNT-aktiviert

4

3.1.1.2

Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp

4

9470/3

3.1.1.3

Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-mutiert

4

3.1.1.4

Medulloblastom, ohne WNT-/SHH- Aktivierung

4

3.1.2

Medulloblastome, histologisch definiert

4

3.2

Andere embryonale ZNS-Tumore

3.2.1

Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor

4

9508/3

3.2.2

Cribriformer neuroepithelialer Tumor

4

3.2.3

Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten

4

9478/3

3.2.4

ZNS-Neuroblastom, FOXR2-aktiviert

4

3.2.5

ZNS-Tumor mit interner BCOR Tandemduplikation

4

3.2.6

Embryonaler ZNS-Tumor

9500/3

4

Tumoren der Pinealisregion

4.1

Pineozytom

1

9361/1

4.2

Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung

2 - 3

9362/3

4.3

Pineoblastom

4

9362/3

4.4

Papillärer Tumor der Pinealisregion

2 - 3

9362/3

4.5

Desmoplastischer myxoider Tumor der Pinealisregion, SMARCB1-mutiert

5

Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven

5.1

Schwannom

1

9560/0

5.2.

Neurofibrom

1

9540/0

5.3

Perineuriom

1

5.4.

Hybrider Nervenscheidentumor

5.5

Maligner melanotischer Nervenscheidentumor

5.6

Maligner peripherer Nervenscheidentumor

2-4

9540/3

5.7

Paragangliom

8680/3

6.

Meningeome

6.1

Meningeom

1 - 3

9530/0

7

Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren

7.1

Weichgewebstumoren

7.1.1

Fibroblastische und myofibroblastische Tumore

7.1.1.1

Solitärer fibröser Tumor

1 - 3

7.1.2

Gefäßtumoren

7.1.2.1

Hämangiome and vaskuläre Malformationen

9120/0

7.1.2.2

Hämangioblastom

1

7.1.3

Skelettmuskeltumoren

7.1.3.1

Rhabdomyosarkom

8900/3

7.1.4

Tumoren unklarer Differenzierung

7.1.4.1

Intrakranieller mesenchymaler Tumor, FET::CREB Fusion-positiv

7.1.4.2

Sarkom mit CIC-Rearrangement

7.1.4.3

Primäres intrakranielles Sarkom, DICER1-mutiert

7.1.4.4

Ewing Sarkom

7.2

Chondro-ossäre Tumore

7.2.1

Chondrogene Tumore

7.2.1.1

Mesenchymales Chondrosarkom

7.2.1.2

Chondrosarkom

7.2.2

Tumoren der Chorda dorsalis

7.2.2.1

Chordom

8

Melanozytäre Tumoren

8.1

Diffuse meningeale melanozytäre Neoplasien

8.1.1

Meningeale Melanozytose und Meningeale Melanomatose

8728/0 8728/3

8.2

Umschriebene meningeale melanozytäre Neoplasien

8.2.1

Meningeales Melanozytom und Meningeales Melanom

8728/1 8720/3

9

Hämatolymphoide Tumoren

9.1

Lymphome

9.1.1

Lymphome des ZNS

9.1.1.1

Primäres diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS

9680/3

9.1.1.2

Immuninkompetenz-assoziiertes ZNS-Lymphom

9.1.1.3

Lymphomatoide Granulomatose

9766/1

9.1.1.4

Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

9680/3

9.1.2

Verschiedene seltene Lymphone des ZNS

9.1.2.1

MALT-Lymphom der Dura

9.1.2.2

Andere niedriggradige B-Zell-Lymphome des ZNS

9.1.2.3

Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK+/ALK−)

9714/3 9715/3

9.1.2.4

T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS

9.2

Histiozytäre Tumoren

9.2.1

Erdheim-Chester-Ekrankung

9.2.2

Rosai-Dorfman-Syndrom

9.2.3

Juveniles Xanthogranulom

9.2.4

Langerhans-Zell-Histiozytose

9.2.5

Histiozytäres Sarkom

9751/3

10

Keimzelltumoren

10.1

Reifes Teratom

9080/0

10.2

Unreifes Teratom

9080/1

10.3

Teratom mit Malignom vom somatischen Typ

10.4

Germinom

9064/3

10.5

Embryonales Karzinom

9070/3

10.6.

Dottersacktumor

9071/3

10.7

Chorionkarzinom

9100/3

10.8

Gemischter Keimzelltumor

9085/3

11

Tumoren der Sellaregion

11.1

Adamantinomatöses Kraniopharyngeom

1

9351/1

11.2

Papilläres Kraniopharyngeom

1

9352/1

11.3

Pituizytom, Granularzelltumor und Spindelzellonkozytom

1

9432/1 9580/0 8290/0

11.4

Hypophysenadenom

8272/0

11.5

Pituiblastom

12

Metastasen

12.1

Metastasen im Parenchym des Gehirns oder Rückenmarks

12.2

Meningeale Metastasen